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Leucemia a tricoleucociti

La leucemia, cosiddetta “a tricoleucociti” o a cellule capellute (HCL), è un disordine linfoproliferativo caratterizzato dall’espansione clonale di linfociti B che caratteristicamente presentano delle lunghe e sottili protusioni citoplasmatiche simili a capelli. L’emogramma, la biopsia osteo-midollare e lo studio immunologico del fenotipo di membrana del linfocito sono le indagini di laboratoristiche essenziali per la diagnosi di HCL. Il quadro laboratoristico osservabile in una elevata percentuale di pazienti è caratterizzato da anemia, piastrinopenia e neutropenia talora molto marcate, inoltre la formula leucocitaria evidenzia un’elevata percentuale di linfociti con una quota di “cellule capellute” variabile dal 15% al 40%. La frequente positività con alcuni anticorpi monoclonali quali CD11, CD19, CD20, CD25 e FMC7 ha permesso di individuare un fenotipo immunologico molto caratteristico. Dal punto di vista clinico nell’80-85% dei casi è presente un senso di ripienezza addominale e di peso all’ipocondrio sinistro associato ad un grado variabile di splenomegalia, l’epatomegalia e presente nel 50% dei casi mentre in una piccola percentuale di casi la diagnosi può essere del tutto casuale. Terapia Fatta eccezione per quei pazienti che mostrano una buona cenestesi associata a un buon compenso ematologico, per cui non è richiesto alcun trattamento, gli indirizzi terapeutici prevedono l’impiego in prima linea di 2-chloro-deossiadenosina (2-CdA) e a seguire la Desossicoformicina (DCF), l’a-IFN e il Rituximab. La 2-CdA (analogo purinico) somministrata alla dose di 0.1 mg/kg per 5 somministrazioni totali giornaliere o settimanali è in grado di dare remissioni complete nel 70-80% dei casi.



 
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