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Linfoma di Hodgkin

Il linfoma di Hodgkin (LH) è una neoplasia di derivazione linfoide che rappresenta circa l’1% dei tumori che annualmente insorgono de novo nel mondo. La sede di esordio del LH, è nella quasi totalità dei casi, linfonodale e le aree più frequentemente colpite si trovano lungo il decorso e le diramazioni del dotto toracico (tratto lomboaortico, mediastino, fosse sopraclaveari). Raramente l’esordio può essere extranodale. Più del 50% dei pazienti si presenta all’osservazione senza sintomi clinici, denunciando la comparsa di una tumefazione linfonodale, più spesso sopraclaveare o laterocervicale, presente da qualche tempo. Nel caso in cui non siano presenti sintomi sistemici (febbre, sudorazioni, calo ponderale e/o prurito) all’esordio il LH viene definito “varietà A”; se invece sono presenti uno o più sintomi è definito LH “varietà B”. La diagnosi di LH non può prescindere dall’esame istologico, praticato in genere su di un linfonodo, e si basa sul riconoscimento istologico delle caratteristiche cellule giganti multinucleate, denominate cellule di Reed-Stenberg, le quali sono inserite in un contesto citologico di tipo infiammatorio. Il compartimento tumorale comprende anche altre cellule di grande taglia, mononucleate, che vengono indicata come cellule di Hodgkin. Recenti studi molecolari hanno dimostrato che, nella quasi totalità dei casi, le cellule di RS e le cellule di Hodgkin hanno una derivazione B-linfocitaria.

I dati morfo-fenotipici, genotipici e clinici hanno permesso di suddividere il LH in due grandi gruppi (secondo la REAL Classification): il LH a predominanza linfocitaria ed il LH classico. Una volta eseguita la diagnosi di LH occorre classificare la malattia in stadi rigorosamente codificati per un risvolto prognostico e terapeutico. Nel 1971 ad Ann Arbor è stata proposta una classificazione, tuttora valida, in grado di fornire informazioni strettamente anatomiche dell’estensione del linfoma. Si parte da uno stadio I ove vi è l’interessamento di una singola regione linfonodale o di un singolo organo extralinfatico fino ad uno stadio IV con interessamento diffuso di uno o più organi extralinfatici oltre all’eventuale interessamento linfonodale. Negli ultimi anni la classificazione in stadi del LH è andata incontro ad un’evoluzione raccogliendo dati sui sintomi sistemici, sul numero di sedi linfonodali interessate, sulla presenza di malattia “bulky” e sulle sedi extranodali coinvolte. Tale evoluzione dimostrerebbe la valenza sempre più prognostica della stadiazione, divenendo la stessa catalogazione in stadi un riferimento estremamente utile per una programmazione terapeutica. Per la determinazione dello stadio e per un’accurata valutazione della risposta alla terapia, oltre all’esame obiettivo ci si avvale di alcune indagini radiologiche (Rx torace; TAC total-body; PET) e della biopsia osteo-midollare.

Tra le indagini di laboratorio utili, invece, ricordiamo l’emogramma che non è caratteristicamente alterato ma può evidenziare una leucocitosi neutrofila, un’eosinofilia e una modesta anemia normo-ipocromica e la velocità di eritrosedimentazione (VES) che generalmente è aumentata nei pazienti con varietà clinica B.

Terapia

Radioterapia

Il suo utilizzo trova indicazione nel LH in stadio I o II ma con caratteristiche prognostiche favorevoli.

Chemioterapia

La polichemioterapia è in indicata in tutti i pazienti I-II stadio con fattori prognostici sfavorevoli e nei pazienti in fase avanzata (III-IV stadio). L’ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina e Dacarbazina) è considerato il regime standard e quello al momento più utilizzato al livello mondiale. Recentemente il gruppo di Stanford ha codificato lo schema VBM (Velbe, Bleomicina e Methotrexate) da utilizzare nei pazienti anziani.

Terapia combinata

Nel LH la combinazione di chemioterapia e radioterapia si impiega soprattutto nelle forme che presentano una malattia “bulky” a livello mediastinico.

Terapia sopramassimale

La chemioterapia ad alte dosi secondo schema BEAM (BCNU, Etoposide, Ara-C e Melphalan) seguita dalle reinfusione delle cellule staminali viene utilizzata come terapia di consolidamento nei pazienti in remissione completa che all’esordio presentavano caratteristiche prognosticamente sfavorevoli, nei pazienti che ricadono in tempi brevi dall’ottenimento della remissione completa e, soprattutto, nei pazienti che nella fase di induzione mostrano una scarsa risposta alla terapia di prima linea.



 
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